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Phosphaturischer mesenchymaler Tumor mit Induktion einer onkogenen Osteomalazie – Kasuistik von 2 Fällen
Zusammenfassung: Der phosphaturische mesenchymale Tumor (PMT) ist eine seltene benigne Neoplasie, die im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms Fibroblast-growth-factor 23 (FGF-23) sezerniert. Maligne Transformationen mit Metastasierung sind in Einzelfällen beschrieben [6]. FGF-23 führt zu einer Phosphatverlust-Niere, sodass es im Verlauf zu einer Knochendemineralisation kommt, einer onkogenen Osteomalazie. Es findet sich ein ausgeglichenes Geschlechtsverhältnis sowie ein Erkrankungsalter zwischen 30–40 Jahren. 95% der PMT treten an den Extremitäten auf, 5% im Kopf-Hals-Bereich. Die Verteilung zwischen Weichteil- und Knochenmanifestationen ist ausgeglichen (Knochen: 53%) [5]. Klinisch präsentieren sich die Patienten meist mit unspezifischen Knochenschmerzen, muskulärer Schwäche sowie multiplen pathologischen Frakturen. Laborchemisch sind eine Hyperphosphaturie sowie eine Hyphophosphatämie im Serum nachweisbar. FGF-23 ist erhöht [4].
Summary: Phosphoric mesenchymal tumor (PMT) is a rare benign neoplasm that secrets fibroblast growth factor 23 (FGF 23). Malignant transformations with metastasis are described in individual cases. FGF 23 leads to a phosphate-loss kidney, leading to bone demineralization and oncogenic osteomalacia. There is a balanced gender ratio and an age of onset between 30 and 40 years. 95% of PMT occurs on the extremities, 5% in the head and neck area. The distribution between soft tissue and bone manifestations is balanced (bone: 53%). Clinically, patients usually present with unspecific bone pain as well as multiple pathological fractures. Laboratory tests show hyperphosphaturia and serum hyphophosphatemia. FGF 23 is increased.
