Zusammenfassung: Die Hüftsonografie nach Graf stellt heute den Goldstandard zur sicheren Frühdiagnose von Hüftreifungsstörungen dar. Die methodischen Eckpunkte der standardisierten Untersuchungstechnik nach Graf werden stichwortartig präsentiert. Checklisten und Qualitätskontrollen sind Routine. Der erreichte Fortschritt durch die generelle sonografische Hüftvorsorge (Screening) manifestiert sich in der weltweit niedrigsten Rate an offenen Repositionen in Deutschland und Österreich.
Summary: Hip sonography according to Graf is today´s golden standard for a reproducible early diagnosis of developmental dysplasia of the hip (DDH). Methodical key features of the highly standardized Graf technique are presented. Checklists and quality assessments are routine. The diagnostic progress by a general sonographic hip screening is reflected in the worldwide lowest rate of open reductions in Austria and Germany.
Zusammenfassung: Das Skelettsystem ist die dritthäufigste Lokalisation für Metastasen eines Karzinoms. Aus diesem Grund werden Orthopäden und Unfallchirurgen außerhalb von spezialisierten muskuloskelettalen Tumorzentren viel häufiger mit einer Metastase als einem primären Knochentumor konfrontiert. Ein onkologisches Basiswissen ist daher essenziell. Die Metastasierung stellt eine Generalisierung eines Tumorleidens im Körper dar. Die Behandlung von Skelettmetastasen ist daher interdisziplinär vorzunehmen und erfordert ein stadien- und patientenadaptiertes Vorgehen. Bei unbekanntem Primarius oder langem Intervall zwischen Tumor und Auftreten einer Metastasierung muss auch an das Vorliegen eines primären Knochentumors bzw. eines Zweitkarzinoms gedacht werden. Bei Zweifel ist hier dringend eine Biopsie zu empfehlen. An chirurgischen Therapiemöglichkeiten stehen die alleinige Stabilisierung, die Stabilisierung mit Radiatio, die intraläsionale Resektion mit Radiatio sowie die weite bzw. marginale Resektion zur Verfügung. Die Therapieentscheidung muss der aktuellen und zu erwartenden Situation des Patienten Rechnung tragen.
Summary: Metastases are an indicator for generalization of a tumor disease. The treatment of bony metastases requires an interdisciplinary approach and has to be adapted to patients’ tumor stage and to patients’ demands. A negative history of tumor or a long interval between primary tumor and secondary metastases should lead to the differential diagnosis of a primary bone tumor or a secondary carcinoma. A biopsy should be taken in doubt. Surgical therapy ranges from palliative stabilization to more aggressive wide resections.
Zusammenfassung: Gutartige Tumoren des Skelett- und Bewegungsapparats sind sehr viel häufiger als bösartige. Sie werden oft per Zufall entdeckt. Gutartigkeit bedeutet aber nicht per se, dass sie nicht behandelt werden müssen, denn je nach Lokalisation und biologischer Aktivität können sie ein Gefahrenpotenzial beinhalten. Auf der anderen Seite werden nach unserer Ansicht zu viele Operationen, Therapien und Nachkontrollen von gutartigen Knochentumoren durch unerfahrene Ärzte durchgeführt, die nicht nur für den Patienten eine hohe Belastung darstellen können, sondern auch zu einem unnötigen Anstieg der Kosten für die Krankenkassen führen können.
Fragestellung: Es werden Richtlinien für die Diagnostik und charakteristische Merkmale einzelner Entitäten gutartiger Knochentumoren und tumorähnlicher Knochenläsionen dargestellt.
Material und Methoden: Die Unterscheidung zwischen latentem Tumor, aktivem Tumor oder aggressiven Tumor wird hervorgehoben. Die sich daraus ergebenden Behandlungsrichtlinien werden dargestellt und teilweise mit der Literatur verglichen. Die Wichtigkeit und Notwendigkeit der Analyse der nativen Röntgenaufnahme und auch der Schnittbildverfahren werden erklärt.
Zusammenfassung: Die Behandlung gutartiger Knochentumoren und die Intensität von klinischen und radiologischen Nachkontrollen ist anhand des Aktivitätsgrads der gutartigen Knochenläsionen auszurichten. Einige der Läsionen sollten nur gelegentlich, andere überhaupt nicht nachkontrolliert werden und bei einigen ist aufgrund der Metastasierungsfähigkeit auch eine Nachsorge und Kontrolle anderer Körperabschnitte wie zum Beispiel der Lunge erforderlich. Der überwiegende Anteil der gutartigen Knochentumoren wird aber nur zufällig entdeckt und benötigt keine Therapie.
Summary: The incidence of benign bone tumors is much higher than of high malignant tumors.
Objectives: The article shows an overview of the characteristics of benign bone tumors. The radiological aspect will be presented and the treatment modalities will be explained.
Material and methods: The difference between latent, active and aggressive tumors determines therapy and control algorithms. The principles of our treatment and an overview of the literature will be given.
Results: Because of clinical asymptomatics benign bone tumors are frequently found incidentally. In rare cases pathological fracture in giant cell tumor or a soft tissue component of an aneurysmal bone cyst leads to the diagnosis. In some entities metastasis of the lung can occur, especially in aggressive tumors like GCT or chondroblastomas. The radiological aspect is often very typical and a conventional radiograph is indispensable. Sometimes an additional MRI oder CT-scan can make typical structures of the tumor visible. Therapy options range from ignore (leave me alone lesions) to aggressive curettage and adjuvant treatment.
Conclusion: The diagnosis of benign bone tumors includes not always a treatment of the lesion. If there are no clinical findings like pain and the lesion is detected incidentally, a surgical intervention can be avoided. But if the radiological findings are aggressive even a benign lesion can transform into a high grade malignant bone tumor.
Die Lokalisation des Osteosarkoms auf der distalen Tibia ist äußerst selten; die Möglichkeiten der Rekonstruktion nach primärer Resektion sind begrenzt, der Ersatz der distalen Tibia durch eine Tumorprothese kommt üblicherweise nicht in Betracht, da die Komplikationsrate hoch ist, die erforderliche Weichteildeckung schwierig und die Verankerung der Prothese im Talus biomechanisch im Langzeit-Follow-up problematisch. Eine alternative Amputation ist eine funktionell zufriedenstellende Alternative, stellt aber immer einen Eingriff in die körperliche Integrität des Patienten dar. Wenn eben möglich, sollte deswegen eine biologische Rekonstruktion angestrebt werden.
Material und Methode: 2 Patienten im Alter von 11 (w) und 17 (m) Jahren mit Osteosarkom der distalen Tibia wurden nach COSS-Protokoll behandelt. Im vorgegebenen Operationsintervall wurde der Tumor reseziert, die resezierte Strecke betrug 12,8cm (w) und 13,5cm (m). Eine primäre Rekonstruktion unterblieb, stattdessen wurde ein Platzhalter aus PMMA-Zement eingesetzt. Nach Abschluss der Chemotherapie wurde der Platzhalter entfernt, ein Fixateur externe der Fa. Orthofix (Monorail) angebracht und der proximal osteotomierte Knochen mit einer Transportgeschwindigkeit von 1mm pro Tag nach distal transportiert. Nach der finalen Docking-Operation und knöchernen Konsolidierung wurde der Fixateur abmontiert. Die Tragezeit des Fixateurs, die Komplikationen, die Funktion (MSTS-Score) und die Lebensqualität (SF36) wurden evaluiert.
Ergebnisse: Das Follow-up betrug 15 (w) und 13 Jahre (m). Die Tragzeit des Fixateurs betrug im Fall der weiblichen Patientin 266 Tage und die des männlichen Patienten 275 Tage. Komplikationen waren eine vermehrte Sekretion im Bereich der Schanz’schen Schrauben, ohne dass eine Operation erforderlich war. Die Beinlängendifferenz betrug am Ende des Wachstums 3,5cm (w) und 2cm (m). Weiterhin wurde in beiden Fällen eine Fraktur der distalen Fibula beobachtet; das Mädchen entwickelte im späteren Verlauf eine Valgusdeformität, eine vorübergehende Kontraktur des Kniegelenks, und beide Patienten entwickelten eine ausgeprägte Inaktivitätsosteoporose. Ein Rezidiv entwickelte sich in keinem Fall. Der Funktionsscore (MSTS) betrug die volle Punktzahl bei dem männlichen Patienten (30) und bei der Patientin 28/30 Punkte. Beide Patienten waren in den Lebensqualitätsdaten des SF36 nicht beeinträchtigt.
Zusammenfassung: Die Rekonstruktion der distalen Tibia mittels Kallusdistraktion ist im Vergleich zu einer Amputation und einer Rekonstruktion mittels Tumorprothese im Langzeitvergleich nach 15 resp. 13 Jahren eine herausragende Operationsmethode. Die Funktionalität und die Lebensqualität sind bei beiden Patienten nur minimal beeinträchtigt. Limitierend sind die Tumorgröße und die Weichteilkomponente, die ein solches Rekonstruktionsverfahren unmöglich machen kann. Nur wenn der Tumor die Gefäßnervenstraße initial nicht erreicht hat und noch dazu ein gutes Ansprechen auf die präoperative Chemotherapie aufweist, ist das Verfahren anwendbar.
The distal tibia is a rare localization of an osteosarcoma. The reconstruction of the distal tibia after resection is challenging because of anatomic conditions and poor tissue covering. The outcome for endoprosthesis of the distal tibia is very poor. Another option is the amputation of the lower leg. The functional results after amputation are satisfying. However, the amputation shows wellknown problems. That’s why biological reconstruction after resection whenever possible should be the first aim.
Methods: 2 patients (f: 11 years, m: 17 years) suffered from an osteosarcoma of the distal part of the tibia. Both patients received neoadjuvant chemotherapy (COOS protocol). Ten weeks after starting the chemotherapy both patients were R0-resected (wide resection according to Enneking). Resection lengths of the bone were f: 12.8cm and m: 13.5cm. Both patients showed good response to the chemotherapy (grade 2 according to Salzer-Kuntschik). A placeholder made of PMMA cement was inserted. After surgery an adjuvant chemotherapy for 6 months was completed. Four weeks after ending the chemotherapy a second operation was performed. The PMMA spacer was removed and a fixateur externe (Fa. Orthofix, Monorail) was fixed. A proximal tibia osteotomy was performed and the tibial segment was transported distally 1mm per day. A docking operation with a tibial-talar arthrodesis was performed. The wearing time of the fixateur, the complication rate the functional score (MSTS after Enneking) and the quality of life (QoL, EORTC, SF 36) were evaluated.
Results: Follow-up was 15 (f) and 13 (m) years after primary operation. The wearing time of the fixateur externe was 266 (f) resp. 275 (m) days. Complications were serous secretion near the Schanz’ screw; a leg length difference after distraction of 3.5cm (f) and 2cm (m), a distal fibula fracture (f), a valgus deformity of the tibia (f), a contracture of the knee (f) and a clinical inactivity osteoporosis (f, m). There was no recurrence of the osteosarcoma. Functional analysis shows 30 points (m) and 28 points (f) (MSTS). Both patients reached the full score of the SF 36.
Discussion: The reconstruction of the distal tibia after resection of the tumor is a challenging procedure. Finally there is still the possibility of amputation, if the technique of reconstruction failed. Function and quality of life are minimally restricted. The reconstruction is not possible if the tumor has get a pronounced soft tissue component or is located near the vessel-nerve cord. A good response of the neoadjuvant chemotherapy is a prerequisite as well. A clinical or radiological assumed progress of the tumor should lead to amputation.
Zusammenfassung: Primär maligne Knochentumoren sind seltene Entitäten. Häufig sind Kinder und Jugendliche betroffen. Die Diagnostik dieser Tumore ist nicht immer durch eine Gewebeuntersuchung allein möglich und bedarf der interdisziplinären Teamarbeit erfahrener Ärzte. Die Prognose der Patienten hängt stark von Entität, Differenzierungsgrad und Art der durchgeführten Therapie ab. In den meisten Fällen ist eine sichere weite Resektion des Sarkoms von entscheidender Bedeutung für das Ergebnis der Behandlung. Bei vielen Sarkomen ist die multimodale Therapie unabdingbar. In den letzten Jahrzehnten konnte so eine deutliche Verbesserung des Überlebens erreicht werden.
Summary: Primary malignant bone tumors are a rare entity. Children and adolescents are most often affected. The diagnosis is difficult in many cases. It requires interdisciplinary teamwork of experienced surgeons, radiologists and pathologists. The prognosis of the patients depends on entity, differentiation and type of therapy. In general, a wide resection is essential for the outcome of the treatment. A multimodal therapy is standard in most sarcoma patients. Significant improvement of survival has been achieved in recent decades.
Zusammenfassung: Im Bereich der Weichteilsarkome gelangen in den letzten Jahren trotz der Einführung der „targeted therapy“ kein entscheidender Durchbruch in der medikamentösen Therapie und keine wesentlichen Verbesserungen der Überlebensraten. Grund dafür sind die hohe Heterogenität dieses Tumortyps, ein begrenztes Wissen über die molekularen Faktoren der Tumorentwicklung und -progression und eine niedrige Inzidenz der einzelnen Sarkom-Subtypen, welche die Durchführung klinischer Studien zu einer Herausforderung macht. Für die Entwicklung neuer zielgerichteter Therapeutika ist eine intensive Beforschung der Tumorbiologie mittels präklinischer Studien unabdingbar.
Neben der herkömmlichen 2D-Zellkultur hat sich in den letzten Jahren die moderne Zellkultur immer stärker in Richtung dreidimensionaler Modelle entwickelt, welche dem physiologischen Ist-Zustand am besten entspricht. Durch die 3D-Kultivierung werden die Architektur des Spendergewebes imitiert und sowohl Zell-Zell- als auch Zell-Matrix-Wechselwirkungen ermöglicht. Neben 3D-Kulturen mit verschiedenen Trägermaterialien können auch sogenannte Sphäroidkulturen gezüchtet und organotypische Schnittkulturen oder patientenspezifische Tumororganoide für unterschiedliche Fragestellungen verwendet werden. Obwohl grundsätzlich die 3-R-Regel (reduce, refine, replace) gelten sollte, kann in der biomedizinischen Grundlagenforschung nicht vollständig auf tierexperimentelle Studien verzichtet werden. Ein unkomplizierter, pflegeleichter und preisgünstiger Modellorganismus ist die Larve des Zebrafisches. Zudem ermöglicht das klassische In-vivo-Mausmodell die Erforschung histologischer, genetischer und epigenetischer Merkmale.
Summary: Despite the recent introduction of “targeted therapy“ in the field of soft tissue sarcomas, no decisive breakthrough has been achieved in terms of pharmaceutical therapy or survival chances. The reason for this are the high heterogeneity of this tumor type, limited knowledge of the molecular factors causing tumor development and progression and a low incidence of the various sarcoma subtypes, which makes clinical studies challenging.
In order to develop new targeted therapies, intensive research on tumor biology using pre-clinical studies is essential. Aside from conventional 2D cell culture, in recent years modern cell culture has increasingly moved towards threedimensional models, which offer a better representation of physiological conditions. In 3D cell culture, the architecture of the donor tissue can be imitated and cell-to-cell as well as cell-to-matrix interactions are possible. Aside from 3D cultures using various scaffold materials, so-called spheroid cultures can also be performed, as well as organotypic section cultures or patient specific tumor organoids, depending on the research question. Although generally the 3R rule (reduce, refine, replace) should be followed, fundamental biomedical research cannot completely abstain from animal experimentation. The zebra fish larva is an uncomplicated, low maintenance and economical model organism. Furthermore, the classic in vivo mouse model allows research into histological, genetic and epigenetic characteristics.
Zusammenfassung: Der phosphaturische mesenchymale Tumor (PMT) ist eine seltene benigne Neoplasie, die im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms Fibroblast-growth-factor 23 (FGF-23) sezerniert. Maligne Transformationen mit Metastasierung sind in Einzelfällen beschrieben [6]. FGF-23 führt zu einer Phosphatverlust-Niere, sodass es im Verlauf zu einer Knochendemineralisation kommt, einer onkogenen Osteomalazie. Es findet sich ein ausgeglichenes Geschlechtsverhältnis sowie ein Erkrankungsalter zwischen 30–40 Jahren. 95% der PMT treten an den Extremitäten auf, 5% im Kopf-Hals-Bereich. Die Verteilung zwischen Weichteil- und Knochenmanifestationen ist ausgeglichen (Knochen: 53%) [5]. Klinisch präsentieren sich die Patienten meist mit unspezifischen Knochenschmerzen, muskulärer Schwäche sowie multiplen pathologischen Frakturen. Laborchemisch sind eine Hyperphosphaturie sowie eine Hyphophosphatämie im Serum nachweisbar. FGF-23 ist erhöht [4].
Summary: Phosphoric mesenchymal tumor (PMT) is a rare benign neoplasm that secrets fibroblast growth factor 23 (FGF 23). Malignant transformations with metastasis are described in individual cases. FGF 23 leads to a phosphate-loss kidney, leading to bone demineralization and oncogenic osteomalacia. There is a balanced gender ratio and an age of onset between 30 and 40 years. 95% of PMT occurs on the extremities, 5% in the head and neck area. The distribution between soft tissue and bone manifestations is balanced (bone: 53%). Clinically, patients usually present with unspecific bone pain as well as multiple pathological fractures. Laboratory tests show hyperphosphaturia and serum hyphophosphatemia. FGF 23 is increased.
Zusammenfassung: Die TV-Serie Dr. House behandelt medizinische Fälle und hat schon immer Zuschauer fasziniert. Schon Dahms et al. haben den potenziellen Einfluss der TV-Serie auf den klinischen Alltag an einer Episode aufgezeigt, in der es um eine Cadmium-Vergiftung geht [2].
Da Dr. House auch unter Medizinstudenten sehr populär ist, haben wir uns die Frage gestellt, welchen edukativen Wert und welche klinische Signifikanz die orthopädischen Fälle haben, die in der TV-Serie präsentiert werden. Dazu wurden von einem Medizinstudenten, einem Assistenzarzt und einem Oberarzt für Orthopädie alle Episoden von Dr. House auf orthopädische Fälle untersucht.
Insgesamt wurden in 177 Episoden 20 orthopädische Fälle behandelt. Während die klinische Präsentation, der Krankheitsverlauf und die Behandlung korrekt dargestellt wurden, waren die angewandten diagnostischen Methoden eher teuer. Wie in den anderen Fällen der Serie fanden sich auch unter den orthopädischen Fällen seltene Diagnosen. Beurteilt von einem Studenten, einem Assistenzarzt in Ausbildung und einem Oberarzt für Orthopädie, wurden die meisten Fälle als „mäßig“ signifikant für die klinische Praxis bewertet, wobei bei 8 Fällen eine „hohe“ Signifikanz vergeben wurde.
Aus diesem Grund erfahren Medizinstudenten, die Dr. House schauen, womöglich nicht nur etwas über häufige und seltene orthopädische Diagnosen, sondern auch über die Diagnostik und Behandlung.
Summary: The TV series House MD, dealing with medical cases, has ever since attracted viewers. The clinical impact of the TV series has already been demonstrated by Dahms et al. [2] in an episode dealing with cadmium poisoning.
As House MD is likewise popular among medical students, we raised the question whether orthopaedic cases – depicted in the series – have an educative value and clinical significance. To answer this question, all episodes of House MD were screened for orthopaedic cases by a medical student, an orthopaedic registrar and an orthopaedic consultant.
Altogether, 177 episodes with 20 orthopaedic cases were analysed. Whilst the clinical presentation, disease progression and treatment were depicted correctly, the medical measures applied were rather expensive. As with other cases depicted in House MD, also orthopaedic cases were related to rare medical diagnoses. Analysed by a student, orthopaedic registrar and orthopaedic consultant, most orthopaedic episodes were graded as “moderately” significant in clinical praxis, whilst in 8 cases, even a “high” significance was assigned.
Therefore, medical students watching House MD, do not only learn something about frequent as well as rare orthopaedic diagnoses, but also about their diagnostics and treatment.
Zusammenfassung: Die Diagnostik und Therapie benigner und maligner Tumoren des Bewegungsapparats stellen Orthopäden und Unfallchirurgen häufig vor große Herausforderungen, aber auch Ärzte weiterer Fachdisziplinen wie Radiologen, Allgemeinmediziner und nicht zuletzt auch Pathologen. Die knorpelbildenden Tumoren sind seitens ihrer klinischen Erscheinungsform als auch der Bildgebung eine sehr heterogene Gruppe primärer Knochentumoren. Betroffen sind sowohl junge als auch ältere Patienten, wobei die Mehrzahl der Malignome bevorzugt um das 6. Lebensjahrzehnt anzutreffen ist. Benigne Varianten wie das Enchondrom oder das Osteochondrom sind die häufigsten Vertreter dieser Gruppe und werden regelhaft als Zufallsbefunde diagnostiziert. Die Herausforderung für den Behandler liegt insbesondere in der Schwierigkeit der Abgrenzung der gutartigen Tumoren von den Malignomen.
Neben den Ergebnissen einer selektiven Literaturrecherche werden die eigenen Erfahrungen in diesem Beitrag eingebracht, um die aktuellen Erkenntnisse auf dem Gebiet der Diagnostik und Therapie der chondrogenen Tumoren aufzuzeigen. Das Ziel dieses Beitrags ist es, die klinisch, radiologisch und nicht zuletzt pathologisch heterogene Gruppe der Knorpeltumoren zu systematisieren. Denn nur derjenige, der die häufigsten chondroiden Tumoren kennt und hinsichtlich ihres Agressivitätspotenzials voneinander abgrenzen kann, wird die richtigen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen zeitgerecht treffen können.
Summary: Diagnostic and therapy of benign and malignant tumours of the musculoskeletal system are a challenge for orthopedic surgeons as well as for other subspecialists such as radiologists and pathologists. Tumours of cartilaginous origin are highly heterogeneous in terms of their clinical behavior and radiological appearance. Regarding to their incidence, patients of every age group are affected, though malignant variants appear more likely in patients above the age of 60 years.
Benign tumours like the enchondroma or the osteochondroma, the most common types of cartilage tumours, are most frequently accidental findings. The particular challenge in the diagnosis and treatment of these tumours is the differentiation between benign and malignant variants.
In this article, the results of a selective literature research and the author´s clinical experience in the field of cartilage bone tumours are presented to highlight the up-to-date therapeutic approaches in these tumours entities. A systematic categorization of this heterogeneous group of tumours in terms of clinical behavior, histopathological and radiological appearance is decisive to be able to differentiate between these tumours and thus being able to take therapeutic measures timely and efficiently.
Zusammenfassung: Zystische Läsionen des Calcaneus können die Ursache unklarer Fersenschmerzen darstellen, aber auch als Zufallsbefund in der radiologischen Abklärung von Sprunggelenkverletzungen auffallen. Nicht zuletzt sollte ein tumoröses Geschehen im Rahmen der differenzialdiagnostischen Abklärung ausgeschlossen werden, da der Rückfuß bevorzugte Lokalisation ossärer Neubildungen von Fuß und Sprunggelenk darstellt. Häufigste Entität gutartiger Knochentumoren stellt hierbei die simple Knochenzyste des Calcaneus dar, welche wiederum strikt von pseudotumorösen Läsionen wie intraossären Ganglien oder Arthrosezysten sowie physiologischen Normvarianten des Fersenbeins differenziert werden muss. Die Kenntnis relevanter Differenzialdiagnosen und adäquater Therapiemaßnahmen stellt die Voraussetzung dar, eine Über- oder Untertherapie des betroffenen Patienten zu vermeiden.
Ziel dieses Beitrags ist es, einen Überblick über dieses z.T. kontrovers diskutierte Thema zu bieten. Relevante Differenzialdiagnosen, etablierte Diagnoseverfahren und moderne Therapiemöglichkeiten werden aufgezeigt.
Summary: Cystic lesions of the calcaneus may be the cause of unspecific heel pain, but can also present as an incidental finding in the radiological evaluation of foot and ankle injuries. Last but not least, tumorous lesions should be considered in the differential diagnosis of unclear heel pain, since the hindfoot is the most commonly affected site for osseous neoplasm of the foot and ankle joint. Here, the most common entity of benign bone tumors is the unicameral bone cyst of the calcaneus, which must be strictly differentiated from pseudo-tumorous lesions such as intraosseous ganglia or degernerative cysts as well as physiological norm variants of the heel bone. The knowledge of relevant differential diagnoses and adequate therapeutic measures is the prerequisite for avoiding over- or undertreatment of the affected patient.
The purpose of this article is to provide an overview of this controversial topic. Relevant differential diagnoses, established diagnostic procedures and modern therapeutical options will be discussed.
